{"id":86473,"date":"2023-07-12T08:45:54","date_gmt":"2023-07-12T06:45:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.pcb.ub.edu\/?p=86473"},"modified":"2023-07-12T10:48:08","modified_gmt":"2023-07-12T08:48:08","slug":"el-irb-barcelona-revela-en-science-el-papel-clave-de-la-mitofusina-2-para-garantizar-funciones-celulares-vitale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.pcb.ub.edu\/es\/el-irb-barcelona-revela-en-science-el-papel-clave-de-la-mitofusina-2-para-garantizar-funciones-celulares-vitale\/","title":{"rendered":"El IRB Barcelona revela en &#8216;Science&#8217; el papel clave de la Mitofusina 2 para garantizar funciones celulares vitale"},"content":{"rendered":"<p><strong>Esta prote\u00edna se produce en diferentes variantes que tienen un papel vital en los puentes entre las mitocondrias y el ret\u00edculo endopl\u00e1smico. El trabajo, liderado por el <a href=\"https:\/\/www.irbbarcelona.org\/es\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">IRB Barcelona<\/a>, la <a href=\"https:\/\/web.ub.edu\/es\/inicio\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Universidad de Barcelona<\/a>, el <a href=\"https:\/\/www.vimm.it\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">VIMM<\/a> y la <a href=\"https:\/\/www.unipd.it\/en\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Universidad de Padua<\/a>, y publicado en &#8216;Science&#8217;, abre potenciales estrategias terap\u00e9uticas en el h\u00edgado graso no-alcoh\u00f3lico o la neuropat\u00eda Charcot-Marie-Tooth 2A, y en s\u00edndromes como diabetes y obesidad.<\/strong><\/p>\n<p>La Mitofusina 2 es una prote\u00edna mitocondrial que desempe\u00f1a un papel fundamental en la neuropat\u00eda Charcot-Marie-Tooth 2A y en trastornos metab\u00f3licos como la diabetes y la enfermedad del h\u00edgado graso no-alcoh\u00f3lico. Ahora, un trabajo coliderado por el IRB, con sede en el <a href=\"https:\/\/www.pcb.ub.edu\/es\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Parque Cient\u00edfico de Barcelona<\/a>, y publicado en &#8216;Science&#8217;, revela el papel clave de la Mitofusina 2 celular en la interconexi\u00f3n de org\u00e1nulos dentro de las c\u00e9lulas y la existencia de diferentes variantes de la Mitofusina 2: ERMIT2 y ERMIN2.<\/p>\n<p>\u00abNuestra exhaustiva investigaci\u00f3n encontr\u00f3 ERMIN2 y ERMIT2 en una amplia gama de c\u00e9lulas y tejidos humanos, entre ellos tejido adiposo, m\u00fasculo e h\u00edgado. Estos hallazgos remarcan la participaci\u00f3n de estas prote\u00ednas en el mantenimiento de una funcionalidad celular \u00f3ptima\u00bb, explica el <strong>Dr. Antonio Zorzano<\/strong>, jefe del laboratorio de Enfermedades Metab\u00f3licas Complejas y Mitocondrias del IRB Barcelona y co-l\u00edder del estudio publicado en &#8216;Science&#8217;.<\/p>\n<p>El trabajo muestra que la variante ERMIN2 regula la estructura del ret\u00edculo endopl\u00e1smico, y ERMIT2 interact\u00faa con Mitofusina 2 formando entre las mitocondrias y el ret\u00edculo endopl\u00e1smico un puente que facilita el intercambio de se\u00f1ales y l\u00edpidos.<\/p>\n<p>\u00abEste estudio representa uno de los pocos casos en los que se han observado estas variantes alternativas de prote\u00ednas mitocondriales. En consecuencia, la interacci\u00f3n y el mecanismo de acci\u00f3n que describimos en este estudio son muy innovadores\u00bb, destaca la <strong>Dra. Deborah Na\u00f3n<\/strong>, primera autora y l\u00edder del estudio, que inici\u00f3 el proyecto durante los estudios de doctorado en el IRB Barcelona, en el Parque Cient\u00edfico de Barcelona, y lo continu\u00f3 durante su etapa postdoctoral en el VIMM y la Universidad de Padua.<\/p>\n<p><strong>Potenciales aplicaciones terap\u00e9uticas<\/strong><\/p>\n<p>Facilitada por la Mitofusina 2 y su variante ERMIT2, la interacci\u00f3n entre el ret\u00edculo endopl\u00e1smico y las mitocondrias es vital: si se ve comprometida, se produce el llamado \u00abestr\u00e9s del ret\u00edculo endopl\u00e1smico\u00bb, que comporta efectos perjudiciales para las c\u00e9lulas, los tejidos y el organismo. En 2019 el grupo del Dr. Zorzano descubri\u00f3 que esta interacci\u00f3n alterada contribuye a la esteatohepatitis no alcoh\u00f3lica, grave complicaci\u00f3n hep\u00e1tica asociada a trastornos metab\u00f3licos. Ahora, los investigadores han logrado mejorar la funci\u00f3n hep\u00e1tica en modelos de esteatohepatitis no alcoh\u00f3lica mediante la estimulaci\u00f3n de la producci\u00f3n de ERMIT2.<\/p>\n<p>\u00abLa interacci\u00f3n entre las mitocondrias y el ret\u00edculo endopl\u00e1smico tambi\u00e9n est\u00e1 alterada en s\u00edndromes que presentan resistencia a la insulina, como la diabetes y la obesidad. Por tanto, este hallazgo presenta una potencial estrategia terap\u00e9utica que vale la pena explorar\u00bb, explica el <strong>Dr. Zorzano<\/strong>.<\/p>\n<p>Por otra parte, mutaciones en Mitofusina 2 causan Charcot-Marie-Tooth 2A, una neuropat\u00eda perif\u00e9rica gen\u00e9tica caracterizada por debilidad muscular grave en las piernas que suele requerir el uso de silla de ruedas. \u00abEl descubrimiento de ERMIN2 y ERMIT2 abre la posibilidad de que las alteraciones en el ret\u00edculo endopl\u00e1smico y la comunicaci\u00f3n de este org\u00e1nulo con las mitocondrias contribuyan a las manifestaciones cl\u00ednicas de esta enfermedad. Si as\u00ed fuera, podr\u00edamos explorar nuevas estrategias terap\u00e9uticas espec\u00edficas para este trastorno actualmente intratable\u00bb, explica el <strong>Dr. Luca Scorrano<\/strong>, Catedr\u00e1tico de Bioqu\u00edmica del Departamento de Biolog\u00eda de la Universidad de Padua, Investigador Principal y antiguo Director Cient\u00edfico del VIMM.<\/p>\n<p><strong>\u00bb Enlace a la noticia: <\/strong><a href=\"https:\/\/www.irbbarcelona.org\/es\/news\/cientificas\/variantes-de-una-misma-proteina-interaccionan-para-garantizar-funciones-celulares\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">web del IRB Barcelona [+]<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Esta prote\u00edna se produce en diferentes variantes que tienen un papel vital en los puentes entre las mitocondrias y el ret\u00edculo endopl\u00e1smico. 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