Investigadores del Instituto de Bioingeniería de Cataluña (IBEC) en el Parc Científic de Barcelona (PCB) han identificado un posible mecanismo para frenar la progresión neurodegenerativa de la enfermedad de Parkinson. Este descubrimiento científico –fruto de la colaboración entre tres grupos del IBEC con investigadores del Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, el Hospital Universitario de Bellvitge (HUB), el Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR), y el Instituto Universitario de Investigación en Ingeniería de Aragón (I3A)– podría ser relevante en otras patologías neurodegeneratives, incluyendo algunos tipos de demencia, Alzheimer o la atrofia multisistèmica.

La clave del estudio –publicado esta semana en Molecular Neurobiology (doi:10.1007/s12035-017-0451-4)– se encuentra en la proteína priónica celular (PrPc), una molécula especializada que se encuentra en la membrana de las neuronas y que participa en muchas de sus funciones, como el control del ciclo celular y la neurotransmisión.

Los investigadores han revelado que, además de llevar a cabo esas funciones, la PrPc también se une a una forma patógena de la α-sinucleína y fomenta su propagación entre neuronas. Esta proteína, cuando está fosforilada – o lo que es lo mismo, en su su forma maligna -, causa la degeneración y muerte neuronal en enfermedades como el Parkinson. El resultado de los investigadores apunta a la PrPc como una posible diana terapéutica para frenar el avance en este tipo de patologías.

El Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa que afecta al movimiento. Se origina cuando un tipo particular de neuronas se degeneran y mueren, afectando a las funciones motoras y cognitivas del sistema nervioso central. Los responsables de esta degeneración son los cuerpos de Lewy, unos agregados anómalos que se forman en el interior de las neuronas a base de una versión maligna de la α-sinucleína, una proteína que abunda en el citoplasma de las neuronas.

“La PrPc es una pieza clave para la propagación de los cuerpos de Lewy”, añade José Antonio Del Río, coordinador del estudio e investigador principal del grupo Neurobiología Molecular y Celular del IBEC y profesor en la Universidad de Barcelona (UB) . “Si pudiéramos evitar que estas acumulaciones maliciosas se formaran y propagaran, podríamos detener la progresión de la muerte neuronal en enfermedades como el Parkinson”.

• Imagen: a) Dispositivo microfluídico empleado en el estudio. Se pueden observar neuronas corticales primarias después de 15 días de cultivo in vitro. b) Immunolocalización de la versión maligna de la α-sinucleína (verde) en el dispositivo microfluídico después de la inoculación con la α-sinucleína recombinante. c) Fotomicrografía mostrando ejemplos de neuronas corticales adultas con un contenido significativo de sinucleína degenerada 45 días después de la inyección de la α-sinucleína en el estriado.
 

•Más información: web del IBEC [+]